Get Adobe Flash player

Хирургическое лечение

При аневризмах ввиду риска их разрыва показано. Для минимизации высокого риска аневризм оперированных сосудов и прогрес­сирования заболевания назначают глюкокортикоиды и алкилирующие соеди­нения. Аневризмы легочной артерии могут реагировать на те же препараты, однако неконтролируемое кровотечение требует чрескожной эмболизации или хирургического лечения. При церебральном венозном тромбозе назначают антикоагулянты и глюкокортикоиды. Лечение синдрома Бадда-Киари включает антикоагулянты или антиагреганты, колхицин и глюкокортикоиды. При плохой проходимости нижней полой вены показано портокавальное шунтирование. Во многих географических регионах генетические исследования показали наличие связи с НЬА-В51, однако точная роль данного гена в развитии ББ остает­ся неясной. Гиперфункция нейтрофилов отмечена при ББ, у здоровых лиц с НЬА — В51, а также у трансгенных мышей с Также доказана роль антиген­ных иммунных механизмов в патогенезе ББ. Цитокиновый анализ и клеточная характеристика при ББ продемонстрировал наличие Т-хелперного клеточного ответа Молекулярный анализ выявил вирусные РНК и ДНК простого гер­песа в клетках пациентов с ББ. Предполагают, что триггерная роль при активном заболевании принадлежит стрептокковым антигенам. В циркуляции, а также в повреждениях при ББ увеличивается количество активированных у-§ Т-клеток, однако точная их роль в патогенезе неизвестна. Пептиды микобактериального белка теплового шока (ШР) и гомологичные человеческие пептиды стимулиру­ют гамма-дельта+ Т-клетки пациентов с ББ . Перекрестная реактивность и молекулярная мимикрия между пептидами стрептококковых или вирусных НБР, гомологичными человеческими Н5Р и антигенами слизистых оболочек приводят к селекции аутореактивных Т-клеток . Недавно ские изменения в артериях. Однако анализ большого количества случаев показал, что в инфильтратах обнаруживают мононуклеарные клетки, тогда как грануле­матозное воспаление присутствует менее чем в 50% случаев . Анатомически ангиит является мультифокальным и сегментарным, поражает мелкие артерии мягкой и паутинной оболочек и внутримозговые артерии. В целом артерии стра­дают гораздо чаще, чем вены