Get Adobe Flash player

Внутривенное введение колхицина

Оно с целью купирования острой атаки оказывает токсическое действие, если больной принимает его внутрь. У пациентов с внезапным острым ухудшением можно добиться улучшения путем подкожного введения интерферона альфа, антагониста рецепторов к ИЛ-1р анакинры^ или биологических средств, направленных против ФНОа, однако все указанные методы пока еще находятся на стадии изучения. При развитии у больного ССЛ пурпуры Шенлейна-Геноха или длительной фебрильной миалгии показано назначение глюкокортикоидов, а при УП — циклофосфамида и высоких доз глюкокортикоидов. НШБ (ОМ1М 260920) — рецессивное воспалительное заболевание, впервые описанное у пациентов датского и североевропейского происхождения [9], В 1999 г. было доказано, что НГО5 — следствие мутации МУК.
Этот ген коди­рует мевалонат киназу — фермент, участвующий в биосинтезе холестерина и нестеролового изопрена По данным того же исследования, на сайте ЮТЕУЕИЭ представлено более 50 заболеваний, ассоциированных с мутациями МУК. Мутации при НГОЭ сопровождаются снижением функций фермента, что приводит к накоплению субстрата, мевалоновой кислоты, в моче, особенно во время фебрильных атак. Содержание холестерина в сыворотке крови находится в пределах нижней границы нормы. Мутации МУК, вызывающие полную поте­рю активности фермента, сопровождаются мевалоновой ацидурией — редким заболеванием с задержкой умственного развития, катарактой, плохой прибавкой массы тела и классическими признаками НГО5. Существующее предположение о патогенезе НГОБ основано на возможном влиянии дефицита изопрена или избытка мевалоновой кислоты на функции врожденного иммунитета. Полагают, что повышение содержания не играет основной роли в патогенезе заболевания. Первая атака обычно происходит в детстве, причем часто бывает спровоциро­вана вакцинацией. Длительность атак составляет 3-7 дней. В детстве и подрост­ковом возрасте приступы могут случаться 1-2 раза в месяц, они становятся более редкими и менее тяжелыми в более старшем возрасте. Триггерами также могут быть нетяжелые инфекции, травмы, операции и менструации