Get Adobe Flash player

Важные факторы, определяющие предрасположенность к заболеванию

Это — воз­раст, пол и этническая принадлежность. Как и другими заболеваниями соедини­тельной ткани, ССД чаще болеют женщины, соотношение между женщинами и мужчинами составляет 3-5:1. Доминирование в структуре заболеваемости жен­щин (с пиком от 15 до 40 лет) снижается в постменопаузальном периоде.

Чаще всего заболевание дебютирует в возрасте 30-50 лет и, в отличие от локализован­ных форм склеродермии, ССД редко возникает у детей. Афроамериканцы страда­ют чаще, чем представители европеоидной расы, причем начало заболевания, как правило, приходится на более молодой возраст. Кроме того, у афроамериканцев чаще встречается диффузная кожная форма с поражением интерстициальной ткани легких и более неблагоприятным прогнозом. Тяжелое течение с высокой смертностью среди афроамериканцев, возможно, связано с распространенностью тяжелых вариантов заболевания и специфических подтипов аутоантител, таких как антитела к топоизомеразе I Корреляция между ССД и специфическими гаплотипами человеческого лейко­цитарного антигена (НЬА) обычно слабо выражена.

И наоборот, специфические аутоантитела обычно ассоциированы с редкими аллелями НЬА. К примеру, анти­тела к топоизомеразе I сочетаются с аллелями у евро­пеоидов и афроамериканцев и с ОБ.В 1*1502 — у японцев. Некоторые ассоциации «антитела-НЬА» отличаются в разных этнических группах. У европеоидов при ССД молекула НЬА-В0В1 ассоциирована с антицентромерными антителами сухагры. ССД наследуется не по менделевскому типу. Более того, монозиготные и дизиготные пары близнецов имеют приблизительно одинаково низкий уровень конкордантности заболевания [4]. С другой стороны, 1,6% больных ССД имеют родственников первой линии с данным заболеванием (относительный риск 13)  , что указывает на важную роль наследственной предрасположенности. Риск других аутоиммунных заболеваний (включая СКВ и ревматоидный артрит) также выше среди родственников больных ССД первой линии. Среди индейцев племени чокто из Оклахомы частота ССД достигает 4690 на 1 млн. Кроме того, у них обнаружена выраженная гомогенность фенотипа заболевания с диффуз­ным поражением кожи, пневмофиброзом и наличием антител к топоизомеразе I.