Get Adobe Flash player

Васкулопатия мелких сосудов

Облитерирующая лежит в основе феномена Рейно, СПК и легочной артериальной гипертензии. Фиброзирование приво­дит к утолщению кожи, поражению паренхимы легких и нарушению моторики желудочно-кишечного тракта. У некоторых больных выявляют сопутствующий воспалительный компонент, проявляющийся хрустом сухожилий и синовитом. Другие проявления, такие как кальциноз, менее изучены. Феномен Рейно обусловлен спазмом мелких сосудов кистей рук под действием холодной температуры. Вазоспазм, в свою очередь, приводит к побледнению, цианозу и затем — к реактивной гиперемии (покраснению) по мере согревания . Эпизод феномена Рейно может быть спровоцирован стрессом, однако для постановки диагноза необходимо указание на его ассоциацию с охлаждением. Из трех стадий, побледнения, цианоза и покраснения, последнее наблюдают значительно реже. Данное состояние регистрируют в общей популяции достаточ­но часто. Приблизительно 5-10% американцев переносят хотя бы один эпизод феномена Рейно в течение жизни   В большинстве случаев диагностируют болезнь Рейно, а не заболевание соединительной ткани. Болезнь Рейно не при­водит к повреждению тканей и не сопровождается изъязвлением и гангреной пальцев. Феномен Рейно, обусловленный ССД, часто вызывает необратимые изме­нения в тканях. В дополнение к холодовому вазоспазму калибр пораженных сосудов уменьшается также за счет васкулопатии. Хроническая ишемия приво­дит к уменьшению объема мягких тканей подушечек пальцев с последующим их конусовидным сужением. Более глубокая ишемия заканчивается образованием рубцов, имеющих вид ямок, на пальцах (дигитальные рубчики). Изъязвления и гангрена развиваются при еще более выраженной ишемии (рис. 3.2). Язвы, появляющиеся спонтанно на кончиках пальцев, обусловлены преимущественно ишемией, тогда как изъязвления на разгибательной поверхности проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых суставов, в области шиловидного отростка локтевой кости и локтевых суставов — как проявление гипоперфузии участков растянутой кожи и результат частой травматизации