Get Adobe Flash player

Триггерные факторы

Другие включают голодание, инфекции и переохлаждение. Обычно при длительной нагрузке появляются ригидность, боль и слабость в мышцах. Судорог не бывает. Между приступами мышечная слабость отсутствует. Изменения активности КК, данных ЭМГ и гистологической картины наблюдают только во время эпизодов симптоматического рабдомиолиза, а также после длительной нагрузки или голодания. Молекулярно-генетический анализ позволяет обнаружить известные мутации приблизительно в 80% случаев.

Диагноз также можно подтвердить с помощью анализа активности ферментов в мышечной ткани. Лечение дефицита СРТ2 включает исключение длительного голодания и нагрузок длительностью более 30 мин. Небольшие приемы пищи с низким содержанием жира и высоким количеством углеводов уменьшают частоту приступов. Если предстоит длительная нагрузка, для предотвращения приступа рекомендуют прием большого количества углеводов. Также назначают пищевые добавки с триглицеридами средних цепей. Дефекты-окисления жирных кислот редко становятся причинами миопатии. Поздние формы дефицита ацил-коэнзим А дегидрогеназы с очень длинной цепью имеют те же клинические проявления, что и дефицит Множественные дефициты ацил-коэнзим А дегидрогеназы проявляются в детском или зрелом возрасте липидными миопатиями.

Одна из форм, поддающаяся лечению рибо­флавином, характеризуется преимущественной слабостью дыхательных мышц и мышц шеи У пациентов с дефицитом трехфункционального фермента мито­хондрий обычно выявляют эпизоды рабдомиолиза и периферическую невропа­тию. Митохондриальные миопатии представляют группу клинически гетероген­ных заболеваний в основе которых лежат дефекты функционирования дыха­тельной цепи митохондрий. Различные клинические проявления и многоси­стемная природа обусловливают дисфункцию органов, высокозависимых от окислительного метаболизма, таких как скелетная мускулатура, спиральный (кортиев) орган, сердце, сетчатка, эндокринные железы и почечные канальцы

Левитра: описание и прием препарата