Get Adobe Flash player

Термин «полимиозит»

Он включает вышеупомянутые критерии. Термин <<дерма­томиозит» (ДМ) включает признаки полимиозита в сочетании с сыныо. ДМ у детей называют ювенильным дерматомиозитом (ЮДМ) . При наличии только кожных проявлений (сила мышц нормальная, активность ферментов не повы­шена, данные ЭМГ и биопсии в норме) применяют термин «амиопатигеский дер­матомиозит». Признаки полимиозита или дерматополимиозита могут возникать при других заболеваниях соединительной ткани, таких как СКВ или системная склеродермия, а также при злокачественных новообразованиях. Миозит с вну­триклеточными включениями (МВВ) диагностируют у пожилых, он проявляется полимиозитоподобными симптомами (однако страдают не только проксималь­ные, но и дистальные группы мышц) и специфической гистологической картиной с округлыми вакуолями. Больных ИВМ также делят на группы по наличию или отсутствию циркулирующих миозит-специфических антител  Несмотря на то что все больные ИВМ имеют ряд схожих симптомов, проявле­ния различных синдромов миозита значительно варьируют. Обычно заболевание начинается постепенно с безболезненной симметричной проксимальной мышеч­ной слабости, которая нарастает в течение 3-6 мес до того, как пациент обратится к врачу. Тем не менее в некоторых случаях (особенно у детей и молодых больных ДМ) отмечают более острое начало, симптомы нарастают быстро, в течение нескольких недель. У таких пациентов конституциональные симптомы, такие как небольшая лихорадка и недомогание, наблюдаются чаще. Изредка возникают миалгии. У части больных нарастание мышечной слабости происходит в течение длительного времени (от года до 10 лет) до постановки диагноза (характерно для МВВ). Другие симптомы включают отеки конечностей, периорбитальные отеки или отеки век, охриплость голоса, дисфагию, назальную регургитацию жидкостей, аспирационную пневмонию и одышку. Характерные кожные проявления часто бывают первыми симптомами ДМ и могут сохраняться месяцами до появления мышечной слабости  При любой ИВМ возникают недомогание, лихорадка и снижение массы тела. Последнее происходит из-за уменьшения потребления калорий, вызванного дис­функцией поперечнополосатых мышц глотки или нарушением моторики пище­вода и дисфагией. Если снижение массы сохраняется или имеет тяжелую степень, следует исключить злокачественный процесс