Get Adobe Flash player

Системная лимфаденопатия

Атаки НГОБ часто начинаются с ознобов и головной боли. Для детей харак­терна, которую считают отличительным признаком ИШБ. Часто отмечают боль в животе, однако раздражение брюшины происходит реже, чем при ССЛ или ПСАРФ. Атаки часто сопровождаются рвотой и диареей. Описан также ряд кожных проявлений: диффузные эритематозные болезнен­ные пятна, крапивница и кореподобная сыпь. В отличие от ССЛ, сыпь не имеет склонности к локализации на нижних конечностях и не мигрирует. В 70% случаев НШБ сопровождается артралгиями или артритом, причем иногда суставные сим­птомы сочетаются с болью в животе. В отличие от моноартрита нри ССЛ, НГО5 проявляется полиартритом. Обычно страдают крупные суставы, в синовиальной жидкости преобладают гранулоциты, на рентгенограмме не обнаруживают эро­зий. Системный амилоидоз для НГОБ нехарактерен. Во время воспалительных атак повышается содержание лейкоцитов и острофазовых реактантов. До выяв­ления дефектных генов НГОБ диагностировали по двукратному (с перерывом более месяца) поликлональному повышению содержания в сыворотке крови на фоне соответствующего анамнеза. В большинстве случаев при наличии мутаций МУК указанные критерии присутствуют, однако иногда отмечают нормальное количество 1^0, несмотря на клинические при­знаки (НШБ без гипериммуноглобулинемии Б). Содержание в сыворотке крови не коррелирует с тяжестью и частотой атак. Более 80% больных имеют высокое количество ^А в сыворотке [9]. Во время приступов в моче значительно повышается концентрация мевалоновой кислоты. Диагноз НГО8 подтверждают при повышении содержания мевалоновой кислоты в моче во время приступа или при наличии мутаций МУК
у пациентов с типичным анамнезом, высоким или нормальным количеством в сыворотке крови. Пациенты с характерными симптомами и высоким содержанием в сыворотке при отсутствии мутаций или повышения концентрации мевалоновой кислоты в моче имеют вариантный НЮ5. Вероятно, такая категория пациентов этиологически гетерогенна