Get Adobe Flash player

Симптомы поражения периферических нервов

Такие как парестезии, онеме­ние или двигательные нарушения верхних или нижних конечностей, зарегистри­рованы в 2-38% случаев. У некоторых больных с БШ было выявлено поражение центральной нервной системы, однако имело ли оно более высокую частоту, чем в общей популяции, установлено не было. Поражение легких (7-35%) может включать постоянный кашель и/или одыш­ку, а также хронические диффузные интерстициальные инфильтраты — рестрик­тивный тип нарушений при функциональных тестах внешнего дыхания и при­знаки альвеолита или фиброза. Кожный васкулит развивается у 9-32% больных с БШ. Обычно это пальпируе­мая пурпура, уртикарные поражения или эритематозные пятнисто-папулезные элементы. При биопсии обычно обнаруживают поражение только небольших сосудов в Еиделейкоцитокластического васкулита (иногда доминируют лимфо­циты). Вовлечение сосудов среднего калибра для БШ нехарактерно [ Больные с БШ имеют более высокий риск развития неходжкинской лимфомы, чем в общей популяции. При злокачественной трансформации в крови больных появляются моноклональные иммуноглобулины и/или происходит уменьшение количества либо полное исчезновение циркулирующих аутоантител. Опухоли, развивающиеся в слюнных железах, желудочно-кишечном тракте или легких, часто начинаются как В-клеточные МАЬТ-лимфомы или лимфомы маргиналь­ной зоны (в лимфатических узлах). С течением времени опухоли могут начать быстро прогрессировать, в результате появляются высокодифференцирован­ные крупноклеточные лимфомы. Факторы риска развития лимфомы включают гипокомплементемию (особенно низкое содержание С4), наличие пальпируемой пурпуры и длительное увеличение слюнных желез. Метаанализ пяти когортных исследований 1300 случаев лимфомы показал, что ее стандартизированная часто­та составляет