Get Adobe Flash player

Рецидивирующий полихондрит

Это— воспалительное заболевание неизвестной этиологии, вызывающее воспалительные реакции в хрящевых структурах носа, ушей, трахеи и суставов. Считают, что заболевание аутоиммунное. Впервые оно описано Якш-Варстенхорстом Р. у пациента с системным заболеванием, про­являвшимся отеком наружного уха, разрушением носовой перегородки, лихорад­кой и артритом. Пирсон с коллегами  впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит» и подробно описали клинические признаки у нескольких своих больных, наряду с уже существующими в литературе. Затем заболевание было описано во всем мире во всех возрастных группах (однако пик заболеваемости приходится на пятую декаду жизни). Более 30% больных имеют ассоцииро­ванное, обычно аутоиммунное или гематологическое, заболевание: системный синдром васкулита, СКВ, СШ, перекрестные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, синдромы нарушения миелопоэза, болезнь Ходжкина, сахарный диабет и псориаз . Частота заболевания состав­ляет 3,5 случая на 1 млн (МкЬе^ личные данные). Пятилетняя выживаемость При патологоанатомическом исследовании обнаруживают деструктивные изменения в соединительнотканно-хрящевой зоне, обусловленные действием мононуклеарных клеток а именно CD4+ лимфоцитов . Также отме­чают локальную активацию комплемента  повышение содержания антикол — лагеновых антител и клеточную иммунную реакцию на компоненты хряща . Недавно подобные изменения были обнаружены у трансгенных мышей, иммуни­зированных коллагеном II типа  Данные наблюдения также подтверждают роль аутоиммунного механизма в развитии заболевания. Один из наиболее характерных симптомов — внезапное (или после незначи­тельной травмы) появление болезненного отека и покраснения наружного уха (рис. 8.2), возникающее в 40% случаев. Сначала отек может быть односторонним, однако в дальнейшем всегда становится двусторонним. Практически 80% боль­ных в итоге имеют такой отек Мочка уха обычно остается интактной