Get Adobe Flash player

Различные формы васкулита

До четкого определения калибра поражаемых сосудов и в соответствии с формулировками определения [3] термин «УП» применяли в отношении двух в настоящее время: классического УП, описанного Куссмаулем и Майером, и микроскопического УП (в настоящее время обозначает­ся как «микроскопигеский полиангиит»). Согласно существующим данным, УП — васкулит артерий среднего калибра. УП также не ассоциирован с АНЦА, в част­ности с антителами против протеиназы-3 (РИЗ) или миелопероксидазы (МРО), являющимися отличительной чертой большинства случаев ГБ, микроскопиче­ского полиангиита и, реже, синдрома Чарджа-Стросс (СЧС). Несмотря на то что у пациентов могут присутствовать антитела пАНЦА при иммунофлюоресцентном анализе, при исследовании иммуноферментным методом РИЗ — больных УП не обнаруживают. Кроме того, в отличие от АНЦА-ассоциированных васкулитов УП не поражает сосуды легких и кровеносные сосуды диаметром с почечные клубочки (капилляры). Мужчины и женщины болеют УП приблизительно с одинаковой частотой. Возраст начала заболевания может быть различным. Несмотря на различную частоту УП по данным исследований, в целом заболевание редкое: в среднем ежегодная частота его составляет 2-9 случаев на 1 млн. Более высокая частота отмечена среди лиц, больных гепатитом В, однако с появлением вакцины частота гепатит В-ассоциированного УП в развитых странах снизилась до 10% и менее всех случаев . УП также иногда сочетается с волосатоклеточным лейкозом. УП может проявляться неспецифическими симптомами, такими как лихорад­ка, недомогание, слабость, миалгии и артралгии. Начальная стадия длится неде­лями или месяцами. Более специфичные клинические проявления УП бывают непосредственным результатом воспаления артерий мышечного типа среднего или мелкого калибра. УП часто поражает артерии кожи, как и васкулиты мел­ких сосудов (АНЦА-ассоциированные), что отличает заболевание от васкулитов крупных сосудов при которых кожа страдает крайне редко. Тем не менее, в отличие от АНЦА-ассоциированных васкулитов, УП не вызывает гломерулонефрит и не поражает легкие. Классические клинические проявления УП и их частота представлены