Get Adobe Flash player

Ранние стадии заболевания

В легких на возникает очаговая инфильтрация стенок альвеол CD8+ лимфоцитами, макрофагами и эозинофилами. По мере прогрессирования в патологоанатомической картине диффузной ССД начинают доминировать фиброз и поражение сосудов, часто сочетающиеся с начальными изменениями. У больных с лимитированной формой сосудистые нарушения пре­валируют на фоне незначительного фиброза или без него. Утолщение интимы легочных артерий, выявляемое лучше при окраске эластина, лежит в основе легочной гипертензии.

При вскрытии в таких случаях часто обнаруживают множе­ственные эмболы в сосудах легких и признаки фиброза миокарда. Пневмофиброз характеризуется разрастанием альвеолярной интерстициальной ткани с накопле­нием коллагена и других белков соединительной ткани. Подобные изменения гистопатологически классифицируют как неспецифический интерстициальный пневмонит. Прогрессирующее утолщение альвеолярных септ приводит к обли­терации воздушных пространств, ячеистости легких и уменьшению количества функционирующих легочных сосудов Данный процесс нарушает газо­обмен и усугубляет легочную гипертензию www.anesteziologija.ru.

Сердце также часто вовлекается в патологический процесс: преимущественно страдают миокард и перикард. Характерные изменения сосудов с пролиферацией интимы и сужением просвета сопровождаются некрозом проводящих волокон с ишемически-перфузионным повреждением и очаговым фиброзом миокар­да. Также может страдать электрическая система сердца (пучок Гиса, волокна Пуркинье), что проявляется нарушением проводимости. В почках преобладает поражение интерлобулярных артерий operpodgotovka.ru. Гломерулонефрит для ССД нехарактерен. Хроническая ишемия почек сопровождается сморщива­нием клубочков. У больных со СПК обнаруживают существенные изменения в мелких почечных артериях: удвоение эластической пластинки, выраженную про­лиферацию интимы, сужение просвета и (часто) тромбоз, а также микроангиопа — тический гемолиз