Get Adobe Flash player

Проявление компрессионных невропатий

Наиболее частое при ССД — синдром карпального канала, который часто развивается на стадии плотного отека в нача­ле заболевания. Другие компрессионные невропатии, такие как ульнарная, могут развиваться по мере утолщения и натяжения кожи и появления сгибательных контрактур. Описано несколько ССД-подобных заболеваний . Наиболее клинически значимые из них включают нефрогенный системный фиброз (ранее известный как нефрогенная фиброзирующая дермопатия), эозинофильный фасциит, скле — редему и склеромикседему.

Нефрогенный системный фиброз обычно (не всегда) развивается на фоне хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на диа­лизе . Нефрогенный системный фиброз отличают от ССД следующие признаки: фиброз поражает преимущественно нижние конечности, раз­вивается относительно быстро и редко поражает кисти, не сопровождается феноменом Рейно, а трансплантация почки приводит к обратному раз­витию заболевания. Несмотря на то что механизм нефрогенного систем­ного фиброза точно не изучен, считают, что циркулирующие фиброциты, вышедшие из костного мозга, направляются в кожу, активируются и вызы­вают фиброз.

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) характеризуется быстрым утолщением кожи и фасции с ранним развитием сгибательных контрактур, особенно локтевых суставов. Кожа приобретает вид «апельсиновой корки» или морщится. Эти изменения не распространяются на кисти. Для постанов­ки диагноза необходима глубокая биопсия (с подлежащей фасцией): иденти­фицируют эозинофильный инфильтрат, распространяющийся на утолщен­ную фасцию. Периферическая эозинофилия, нехарактерная для ССД, часто наблюдается при эозинофильном фасциите

178 поликлиника Москва