Get Adobe Flash player

Повторные эпизоды воспаления

Они приводят к деструкции хряща наружного уха: ухо становится мягким висящим или плотным фиброзированным. В редких случаях хрящ уха кальцифицируется. Носовая перегородка претерпевает такие же изменения, как и ушной хрящ, она также может полностью разрушаться. В результате сужения наружного слухового прохода из-за воспалительного отека развивается кондуктивная тугоухость. Приблизительно треть больных имеют вестибулярные или слуховые нарушения разной степени выраженности на фоне васкулита внутренней слуховой артерии  Обычно возникают охриплость голоса, кашель, чиханье и одышка. Тяжесть указанных симптомов зависит от выраженности воспаления хрящей трахеи. На поражение трахеи и щитовидного хряща указывает болезненность при пальпации. Локализованное или генерализованное сужение трахеи приводит к невоз­можности очистить горло, приступам удушья и респираторным инфекциям. К симптомам следует относиться настороженно, поскольку осложнение является потенциально летальным. В различной степени выраженности дыхательные сим­птомы отмечают приблизительно у 50% больных . Васкулит обнаруживают в 10% случаев. Поражение мелких сосудов ведет к лей — коцитокластическому васкулиту, среднего калибра — к полиартерииту, крупных — к АТ. Симптомы зависят от типа поражения и ассоциированного заболевания. Поражение корня аорты нарушает функционирование аортального клапана, что приводит к его недостаточности. Миокардит проявляется нарушениями ритма и даже блокадой сердца

Поражение глаз может иметь как интра-, так и экстраокулярные проявления. Интраокулярные изменения включают иридоциклит и ретинальный васкулит. Экстраокулярные изменения — периорбитальный отек, паралич наружных мышц глаза, конъюнктивит, кератит, склерит и эписклерит. Выпячивание глазного яблока возникает редко  Эпизодический серонегативный воспалительный олиго — или полиартрит раз­вивается приблизительно у 30-75% больных. Артрит обычно неэрозивный и недеструктивный, затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. Поражение суставных хрящей вызывает симметричное сужение суставной щели. Вовлечение в патологический процесс реберных хрящей приводит к воронкообразной дефор­мации грудной клетки  У 10% больных диагностируют сегментарный пролиферативный гломеруло — нефрит . Часто отмечают системные проявления: лихорадку, снижение массы тела, недомогание. Описано несколько случаев развития миелодиспластического синдрома не