Get Adobe Flash player

Поражение сосудов

Оно имеет вид умеренной пролиферации интимы артерий мел­кого и среднего калибра, приводящей к сужению их просвета. Наиболее выражена облитерирующая васкулопатия в сердце, легких, почках и желудочно-кишечном тракте, сухожильных влагалищах, перифасцикулярной ткани, окружающей ске­летные мышцы, и некоторых эндокринных органах, таких как щитовидная желе­за. ССД-ассоциированный фиброз характеризуется равномерным появлением соединительной ткани, состоящей из коллагена I типа, фибронектина, протеогли — канов и других структурных макромолекул. Процесс приводит к прогрессирую­щему замещению нормальной ткани, нарушению гистоархитектоники, функций и (часто) недостаточности органов. В коже фиброзу предшествует накопление вос­палительных клеток, что вызывает массивный отек кожи с облитерацией волося­ных фолликулов, потовых желез и других придатков кожи (рис. 3.6). Накопление коллагена наиболее выражено в сетчатом слое дермы, а фиброзирование со сдавливанием адипоцитов наблюдают в нижележащем жировом слое. Эпидермис атрофируется, и эпителиальные гребни сглаживаются, Патологические изменения могут присутствовать в любой части желудочно — кишечного тракта, от ротовой полости до прямой кишки. Поперечнополосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно остается интактной. Часто страдает нижний отдел пищевода: обнаруживают фиброз собственной пластинки и подсли — зистого слоя с характерными сосудистыми изменениями и атрофией мышечного слоя. Нарушение функций нижнего отдела во многих случаях приводит к гастро­эзофагеальному рефлюксу. Хронический рефлюкс вызывает образование эрозий, язв и стриктур пищевода, а также может обусловить формирование пищевода Берретта. Замещение нормальных тканей в пищеводе нарушает его перистальтику и моторику, а в тонкой кишке вызывает обструкцию