Get Adobe Flash player

Поражение сосудов при ССД

Оно распространено и имеет большое клиническое значение. Феномен Рейно.. раннее проявление заболевания, характеризуется затруднением кровотока под действием низких температур. Данный феномен, обратимый в начальной стадии, обусловлен изменениями в вегетативной и периферической нервной системе, нар}чиением синтеза нейропептидов, таких как кальцитонин ген-связанный пептид (из чувствительных афферентных нейронов), и повышенной чувствительностью а2-адренергических рецепторов (на гладкомышечных клетках сосудов). Хотя болезнь Рейно является относительно доброкачественным непрогрессирующим состоянием, ССД сопровождают необ­ратимые морфологические и функциональные изменения, ведущие к поврежде­нию эндотелия. В эндотелиоцитах нарушаются синтез и реактивность эндотели­альных факторов, обеспечивающих вазодилатацию (оксид азота и простациклин) и вазоконстрикцию (эндотелии 1). Возрастает проницаемость микрососудов, усиливается трансэндотелиальный диапедез лейкоцитов, активируются коагу­ляционный и фибринолитический каскады, а также агрегация тромбоцитов, В конечном итоге развивается тромбоз. Эндотелиальные клетки усиленно экспрес­сируют молекулы внутриклеточной адгезии 1 (1САМ-1) и другие поверхностные молекулы адгезии. Васкулопатия поражает капилляры, артериолы и даже более крупные сосуды во многих органах. Клетки интимы, по строению сходпые с глад­комышечными, пролиферируют, базальная мембрана утолщается и удваивается, развивается адвентициальный фиброз.

Прогрессирующее сужение просвета сосудов за счет гипертрофии внутренней и средней оболочек в сочетании с постоянным повреждением эндотелиоцитов и их апоптозом запускает «порочный круг». Ангиограммы кистей и почек на поздней стадии заболевания выявляют отсутствие сосудов. Поврежденный эндотелий сти­мулирует агрегацию тромбоцитов, высвобождение тромбоксана, мощного вазо­констриктора, и тромбоцитарного фактора роста (ТФР). Состояние пораженных сосудов усугубляется последующим дефектным фибринолизом