Get Adobe Flash player

Поражение почек при ААВ

Оно проявляется очаговым сегментарным гломеруло — нефритом, разрушением базальной мембраны и накоплением фибриноидного материала (фибриноидный некроз). В результате действия медиаторов вос­паления вдоль поврежденных капилляров клубочков, накопления макрофагов и пролиферации эпителиальных клеток в пространстве Боумена образуются полулуния. Ранние гистологические проявления — тромботические изменения в капиллярных петлях клубочков. Также часто наблюдают острый канальцевый некроз и тубулоинтерстициальный нефрит. При иммунофлюоресцентных иссле­дованиях биоптатов почек выявляют незначительные отложения иммуноглобу­лина и комплемента, в связи с чем изменения носят название слабоиммунного гломерулонефрита. В образцах тканей пораженных участков верхнего дыхательного тракта (носа, околоносовых пазух и подсвязочной области) при ГВ часто выявляют только острое и хроническое воспаление. Однако данные биоптаты получить значитель­но проще, чем биоптаты легких и почек. Более того, сочетание таких патолого­анатомических признаков (не диагностических) и соответствующей клинической картины (например, легочных узелков и ПРЗ-АНЦА) в некоторых случаях помо­гает поставить диагноз. Биопсия верхних дыхательных путей, следовательно, имеет наибольшее значение при симптомах выраженного их поражения. Протеиназу-3 (сериновая протеаза с молекулярной массой 29 кДа) обна­руживают в азурофильных гранулах нейтрофилов и пероксидазоположитель — ных лизосомах моноцитов. МПО, составляющая приблизительно 5% общего белка нейтрофилов, локализуется в тех же клеточных структурах, что и ПРЗ. Субстратом ПРЗ является белок — ковалентно связанный димер с молекулярной массой 140 кДа. Аутоантитела против ПРЗ и МПО направлены против множества эпитопов. Сыворотка различных пациентов может распознавать разные эпитопы. Тем не менее все АНЦА распознают определенные эпитопы ПРЗ, расположенные с каталитической стороны