Get Adobe Flash player

Поражение многих органов при ААВ

Учитывая, спектр дифференциальной диагностики широк. Один из наиболее сложных моментов — дифференцировка указанных заболеваний от других васкулитов. Действительно, иногда обнару­жить четкие различия между ГВ и МПА невозможно, поскольку гранулематозное воспаление не всегда выявляется в биоптатах при ГВ. Дифференцировка ААВ от других васкулитов имеет более принципиальное значение, поскольку лечение будет зависеть от основного заболевания, вызвавшего васкулит. Более того, ААВ необходимо отличать от других заболеваний, ассоциированных с воспалением и нарушением функций многих систем органов. Дифференциальная диагностика ААВ представлена в При СЧС необходима дополнительная дифференциальная диагностика, поскольку СЧС сопровождается эозинофилией: необходимо исключать аллерги­ческий бронхопульмональный аспергиллез, хроническую эозинофильную пнев­монию, эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильный фасциит, гиперзозино-фильный синдром и эозинофильные лейкозы. В настоящее время выбор терапии основан на разделении больных на две группы: с генерализованной и ограниченной формами заболевания  Генерализованный ГВ угрожает функциям определенных органов или жизни больного. Ограниченная форма, наоборот, имеет проявления, не опасные для пациента. Практическое разделение между генерализованной и ограниченной формами является стандартным, поскольку диагноз «генерализованный ГВ» подразумевает назначение циклофосфамида, тогда как при более легком течении терапия менее интенсивна. Лечение МПА приблизительно совпадает с лечением генерализованного ГВ. Ввиду склонности МПА к генерализованному поражению центральных органов (легких, почек, периферических нервов) ограниченные формы наблюдают достаточно редко. В некоторых случаях СЧС допустимо назначение только глюкокортикоидов, однако при васкулитной невропатии, опасном для жизни поражении легких и других органов показано назначение циклофосфамида в самом начале лечения. Стандарт лечения тяжелого ААВ — использование циклофосфамида (2 мг/кг в сутки с коррекцией дозы при нарушении функций почек)  в течение 3-6 мес. Некоторые специалисты предпочитают интермиттирующий (внутривенный) режим введения циклофосфамида (500-700 мг/м2
каждый месяц). Данных о пре­имуществах какой-либо из схем в настоящее время нет. После индукции ремиссии циклофосфамидом наступает длительный период поддержания ремиссии азатиоприном  или метотрексатом