Get Adobe Flash player

Поражение легких

Это— ведущая причина смерти при ССД . Пневмофиброз развивается у многих больных, причем приблизительно в 20% случаев требуются ингаляции кислорода. Пациенты с диффузной формой ССД имеют более высокий риск развития выраженного фиброза по сравнению с больными с ограниченной кожной формой ССД. Тем не менее данная особенность не является абсолютной, в связи с чем мониторинг функций внешнего дыхания показан в обеих группах. Раннее вовлечение легких часто протекает бессимптомно. Сухой кашель (позд­ний симптом) не является специфичным и может появляться при хронической гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Одышка при нагрузке может быть следствием множества факторов.

Исследование функций внешнего дыхания, выявляющее рестриктивный тип нарушения, служит наиболее чувствительным методом диагностики поражения паренхимы легких. Рекомендуют проведение периодического контроля функций легких. Характерные признаки рестриктивных нарушений — снижение жизнен­ной емкости, легочных объемов и/или диффузионной способности легких для оксида углерода (II) (БЮЭ). Изолированное уменьшение БЬСО указывает на легочную гипертензию.

КТ легких позволяет обнаружить начальные фиброзные изменения в легких раньше, чем рентгенологическое исследование. КТ с высоким разрешением нужна для обнаружения картины «матового стекла» — признака воспаления или альвеолита. Обнаружение нейтрофилов и/или эозинофилов в промывных водах бронхов свидетельствует об активном воспалении. Больные, у которых обнару­жены антитопоизомеразные антитела, имеют высокий риск клинически значи­мого пневмофиброза, однако данное осложнение связано не только с наличием таких антител Легочная гипертензия — следствие двух основных патологических процессов:  первичной деструкции и облитерации сосудистой сети легких (пневмофи­броз, рецидивирующая тромбоэмболическая болезнь или склеродермиче — ская васкулопатия); состояний, связанных со снижением сердечного выброса (например, диа­столическая дисфункция, застойная сердечная недостаточность или пороки сердца)