Get Adobe Flash player

Поражение кожи

Они (эритематозные и часто кольцевидные изменения, преимущественно вокруг глаз, на коже лица и головы, часто светочувствительные) и реже поражение печени или системы крови также связаны с образованием в организме матери анти-БЭЛ/ Ео-ЗБВ/Ьа антител и объединяются в понятие «синдромы волчанки новорожден­ных». Волчанка новорожденных называется так потому, что дерматологические поражения у новорожденных схожи с таковыми при СКВ. Это неточный термин и его часто неправильно применяют, поскольку только треть матерей больных детей действительно страдают СКВ (многие бессимптомно), и неонатальное забо­левание проявляется только блокадой сердца, которая редко развивается у взрос­лых при волчанке. В настоящее время полная блокада необратима. Напротив, экстракардиальные проявления бывают транзиторными, разрешаются прибли­зительно через 6 мес жизни ребенка одновременно с исчезновением материнских аутоантител из кровообращения новорожденного. Частота рождения ребенка с волчанкой новорожденного от матери с анти­телами к ББАДо составляет 1-2%. Ни один серологический маркёр у матери больного ребенка не является специфичным, однако, по сравнению с матерями здоровых детей, титр анти-БвА/Ко антител обычно высокий (часто методом иммуноблоттинга обнаруживают антитела к антигену 52 кДа/Яо), также обна­руживают анти-БЗВ/Ьа антитела [44]. Данные о рождении дискордантных дизи — готных и монозиготных близнецов и относительно низкой частоте повторных полных блокад сердца [в исследованиях авторов: 18 из 101 (18%) в последующих беременностях после рождения ребенка с полной блокадой сердца] указывают на то, что и другие факторы (вероятно, фетальные), кроме анти-БЭЛ/Ко и ББВ/Ьа антител, влияют на развитие волчанки новорожденных 145]. Регистр волчанки новорожденных был основан в 1994 г. В настоящий момент зарегистрированы 361 мать и 423 больных ребенка. Имеющиеся данные (в том числе сыворотка и ДНК) служат ценной базой для исследователей и клиницистов