Get Adobe Flash player

Отложение мембраноатакующего комплекса

Иммуногистохимически также выявляют различия в патогенезе миозитов. При ДМ (причем чаще при ЮДМ) ранние изменения включают активацию ком­племента через СЗ, С5Ь-9 на стенке сосудов эндомизия с последующей деструкцией капилляров, ишемией мышц и расширением оставшихся капилляров (формирование венул с высоким эндоте­лием) . Указанные процессы вызывают воспаление с инфильтрацией клет­ками перимизиальных пространств вокруг мышечных пучков и мелких сосудов, главным образом В-лимфоцитами и CD4+ Т-хелперами. На поверхности повреж­денных волокон или в периваскулярных зонах повышается экспрессия соответ­ственно антигена МНС I класса и молекул внутриклеточной адгезии При полимиозите и МВБ доминирует процесс, опосредованный цитотоксически — ми CD8′ Т-лимфоцитами и небольшим количеством макрофагов, окружающих нормальные миоциты в эндомизиальных зонах и внедряющихся в них  На поверхности большинства волокон, даже не пораженных воспалением, повыше­на экспрессия антигена МНС I класса, хотя это и не является специфичным для миозита . Некротизированные мышечные волокна могут быть рассеяны в био — птате, особенно при полимиозите. При МВВ в дополнение к воспалительным изменениям обнаруживают вакуо — лизированные миофибриллы в центре или по периферии мышечных волокон: миофибриллы имеют различный размер, среди них могут встречаться атрофи­рованные волокна, центральные мышечные ядра выступают. Вакуоли окружены гранулярным эозинофильным веществом, которое при окраске трехцветным кра­сителем Гомори становится пурпурно-красным, а конго красный выявляет ами­лоидоподобные отложения, включая фосфорилированный т-протеин, убиквитин, (3-амилоид и пресинилин 1 . Иногда наблюдают диффузные воспалительные инфильтраты и неровные красные волокна. При МВВ с помощью электронной микроскопии в цитоплазме часто обнаруживают тубулофиламенты от 15 до 18 нм в диаметре, реже — в ядрах