Get Adobe Flash player

Определенная связь с действием внешней среды

Несколько отчетов об определенной географической локализации наибольшей заболеваемости ССД предполагали, однако тщательные исследования не подтвердили какую-либо географи­ческую закономерность. За последние два десятилетия было зарегистрировано две эпидемии системных ССД-подобных заболеваний. Одно из них, «токсический масляный синдром», было связано с загрязненным пищевым рапсовым маслом в Испании. Другое, синдром «эозинофилии-миалгии», было вызвано употре­блением пищевой добавки (Х-триптофана) в США. Оба этих новых синдрома, каждый из которых поразил более 10 ООО человек, характеризовались хрониче­ским склеродермоподобным фиброзом кожи. Кроме того, оба синдрома имели патологоанатомические признаки, отличавшие их от ССД. Некоторые исследова­тели заметили, что частота ССД выше среди пациентов, работа которых связана с диоксидом кремния (например, шахтеров). Другие профессиональные вредности, предположительно связанные с ССД, включают поливинилхлорид, эпоксидные смолы и ароматические углеводы (например, толуол и трихлорэтилен). К препа­ратам, вызывающим ССД-подобные заболевания, относят блеомицин, пентазо­цин, кокаин и средства для снижения аппетита (главным образом, производные фенфлурамина), ассоциированные с легочной гипертензией. Появление ССД у женщин с силиконовыми имплантатами молочных желез позволяет думать о некоторой связи, однако тщательные эпидемиологические исследования не под­твердили увеличения риска ССД у таких пациенток  Отличительный патологоанатомический признак ССД — облитерирующая васкулопатия мелких артерий и артериол в сочетании с интерстициальным фиброзом в органах-мишенях. У больных с установленным диагнозом ССД дан­ные нарушения развиваются в отсутствие воспаления. На ранней стадии заболе­вания периваскулярные клеточные инфильтраты выявляют во многих органах до появления фиброза. Кожные инфильтраты состоят преимущественно из СБ4 Т-лимфоцитов [6], также в них обнаруживаются СБ8+ Т-лимфоциты, моно­циты/макрофаги, плазматические, тучные и иногда — В-клетки. В отличие от кожных, легочные инфильтраты содержат главным образом СВ8+ Т-лимфоцигы. Признаки дегрануляции эозинофилов обнаруживают как в пораженной коже, так и в легких при отсутствии интактных эозинофилов