Get Adobe Flash player

Метаболические миопатии

Это— гетерогенная группа заболеваний, характеризую­щихся нарушением энергообразования в скелетных мышцах. Первичные мета­болические миопатии сопряжены с генетически детерминированными дефек­тами метаболизма гликогена, липидов и митохондриального окислительного фосфорилирования. В связи с этим выделяют гликогенозы, липидные и мито­хондриальные миопатии. Другие метаболические миопатии развиваются при эндокринных или электролитных нарушениях, а также при лечении некоторыми лекарственными препаратами. Классификация первичных метаболических мио — патий представлена в  Симптомы метаболической миопатии развиваются преимущественно во время или сразу после физической нагрузки и включают мышечную слабость, боль, ригидность и судороги, иногда заканчивающиеся миоглобинурией в результате некроза мышечных волокон. У больных метаболическими миопатиями также может развиваться легкая проксимальная мышечная слабость, которая бывает ошибочно принята за полимиозит. Чаще всего симптомы метаболических миопа — тий проявляются в детстве и юности, однако возможен дебют и в зрелом возрасте. Вид непереносимости физической нагрузки зависит от дефекта биоэнергетики мышц У больных гликогенозами боль в мышцах появляется в самом начале активной нагрузки, когда мышечную энергию обеспечивает гликоген. У пациентов с дефектами метаболизма липидов наблюдают схожие симпто­мы во время или сразу после длительной нагрузки низкой интенсивности, что отражает зависимость мышц от свободных жирных кислот как от первичного источника энергии при данных нарушениях. При митохондриальных миопатиях в результате дефектов окислительного фосфорилирования нарушается утилиза­ция кислорода мышцами. Во время физической нагрузки возникает усиленный циркуляторный и вентиляционный ответ, необходимый для преодоления блока утилизации кислорода