Get Adobe Flash player

Лечение больных рецидивирующим полихондритом

Оно зависит от проявлений заболевания. При умеренной лихорадке, воспалении хрящей ушей и/или носа и артралгиях показаны НПВП. Если симптомы тяжелые или резистентные к НПВП, назначают низкие или средние дозы глюкокортикоидов. Поражение дыхательных путей, почек и васкулит требуют высоких доз глюкокортикоидов. По мере достижения контроля заболевания дозу глюкокортикоидов снижают. Иммуносупрессоры применяют в качестве препаратов, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов. Другие лекарственные средства, такие как дапсон, циклоспо­рин и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил и циклофосфамид), оказались эффективными в небольшом количестве случаев.

Недавно с переменным успехом стали применять антитела к CD4 и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО). Ввиду того что заболевание редкое, контроли­руемые исследования не проводились. Поражение трахеи — тяжелое осложнение, приводящее к необходимости интенсивного лечения, включающего трахеосто — мию, применение стентов при спадении трахеи, назначение глюкокортикоидов и иммуносупрессоров [21J. Частой причиной смерти становятся присоединение инфекции, иммуносупрессия и системный васкулит. Порок аортального клапана успешно лечат оперативно  Следует отметить, что есть пациенты с необъяснимой периодической лихорад­кой, не имеющие характерных мутаций в данных четырех генах и клинических критериев любого из шести заболеваний, описанных ниже. У детей синдром периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и шейной лим — фаденонатией (ПЛАФЛ) встречается достаточно часто Помимо основных проявлений, лежащих в основе аббревиатуры, иногда возникают боль в животе и артралгии. Мутации генов при периодической лихорадке являются критерием исключения. Данное заболевание всегда проявляется в подростковом или моло­дом возрасте