Get Adobe Flash player

Клинические и лабораторные признаки

ССЛ характеризуется эпизодами лихорадки, длящимися от 1 до 3 дней, с серо — зитом (или без него), синовитом или кожной сыпью. У детей младшего возраста может возникать только лихорадка. Первый клинический эпизод обычно реги­стрируют в детстве или подростковом возрасте: в 80-90% случаев заболевание дебютирует до 20 лет. Период времени между атаками варьирует от нескольких дней до нескольких лет. Высота лихорадки и тип атаки (абдоминальная, плев­ральная или артритическая) у одного и того же больного могут различаться. Лабораторные изменения во время приступа включают лейкоцитоз, повышение показателей острофазовых реактантов: скорости оседания эритроцитов, содержа­ния С-реактивного белка, фибриногена, гаптоглобина и сывороточного амилои­да А (САА). Приступы в виде лихорадки и боли в животе периодически возникают практи­чески у всех больных CCJI. Боль в животе варьирует по интенсивности от тупой до острой, как при перитоните, с защитным напряжением мышц, отсутствием пери­стальтики и болезненностью при пальпации. Больным часто проводят диагно­стическую лапароскопию, позволяющую обнаружить нейтрофильный экссудат. Повторные эпизоды перитонита вызывают образование спаек. Приступы часто сопровождаются запором. Плевриты не всегда сочетаются с лихорадкой и обычно бывают односторонними. Возможны и другие формы серозита. Перикардит неха­рактерен, описаны редкие случаи тампонады сердца. Односторонняя острая боль в мошонке развивается у 5% подростков, что обусловлено воспалением влага­лищной оболочки яичка (эмбрионального остатка перитонеальной мембраны). Поражение суставов особенно часто происходит у больных с гомозиготным генотипом Для CCJI наиболее характерен острый моноартрит колен­ного, голеностопного или тазобедренного сустава. Эпизоды артрита длятся доль­ше, чем серозные атаки, сопровождаются более массивной экссудацией, сильной болью и неспособностью поднимать тяжести