Get Adobe Flash player

Изолированное или непропорциональное снижение диффузной емкости

Оно свиде­тельствует о патологии сосудов легких — ЛАГ. Допплеровская эхокардиография позволяет точно определить давление в легочной артерии и контролировать его, однако катетеризация правых отделов сердца остается «золотым стандартом» в подтверждении диагноза . На ранних стадиях диффузной формы заболевания диагностировать СПК помогают контроль функций почек и измерение артериального давления. Активность КФК и альдолазы — чувствительный маркёр миозита/миопатии. Специфические серологические показатели, такие как антитопоизомеразные антитела и антитела к ШРНП, указывают на развитие в дальнейшем диффузной формы заболевания. В свою очередь, антицентромерные антитела обнаруживают при лимитированной форме ССД. Не у всех больных выявляют хотя бы один тип антител из указанных выше Лечение отдельных осложнений основано на ряде принципов, независимо от формы и стадии заболевания. Некоторые компоненты лечения также направле­ны на борьбу с поражениями определенных систем органов. Тем не менее выбор стартовой терапии зависит от формы и стадии: прогрессирование поражения кожи на ранней стадии диффузной формы заболевания сигнализирует о необхо­димости более интенсивного лечения для ограничения поражения внутренних органов. Точный выбор схемы лечения зависит от специфических органных проявлений. Естественная тенденция к улучшению через 2-3 года со стороны кожных изме­нений затрудняет оценку эффективности лечения. Схемы лечения в последние годы стремительно развиваются, однако все еще относительно мало доказанных эффективных подходов Следующие разделы посвящены лечению сосу­дистого, воспалительного и фиброзного компонентов склеродермии. Осложнения склеродермии, возникающие в результате сосудистой дисфунк­ции, включают ЛАГ, СПК и феномен Рейно. Методы лечения данных проявлений активно разрабатываются