Get Adobe Flash player

Эффективность лечения больных

Для оценки обследуют, как минимум, 1 раз в месяц с определением активности мышечных ферментов в сыворотке крови, проведением ручного тестирования мышечной силы и оценкой функционального статуса. При тяжелом миозите или наличии внемышечных проявлений, угрожающих жизни, таких как ИЗЛ, для более быстрого достижения контроля заболевания проводят внутривенную пульс-терапию метилпреднизо — лоном. Назначение ГК при MBB является спорным, однако в начале заболевания допустим преднизон в дозе 40-60 мг/сут в течение 2-3 мес. Эффект от лечения включает заметное увеличение мышечной силы со снижением активности сыво­роточных ферментов или без него, поскольку хорошо известно, что показатели КФК при MBB могут снижаться без каких-либо клинических улучшений. После наступления улучшения вместо ГК назначают иммуносупрессивные средства в качестве препаратов, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов. Однако оценка эффективности такого подхода при MBB затруднительна, поскольку забо­левание прогрессирует очень медленно, а исследования по оценке эффективности терапии при MBB никогда не проводились. Большинство больных миозитом хотя бы частично реагируют на ГК, поэто­му полное отсутствие ответа при полимиозите требует пересмотра диагноза. Метотрексат или азатиоприн часто становятся первым иммуносупрессивным средством, позволяющим снизить дозу ГК, а их комбинация обладает доказан­ной эффективностью при рефрактерном миозите  Метотрексат назначают также пациентам с антителами к синтетазам при условии тщательного контроля функций легких. Циклоспорин оказался эффективным как у взрослых, так и у детей с ИВМ в проспективных и ретроспективных исследованиях, а ингибитор кальциневрина, такролимус, эффективен как при миозите, так и при ИЗЛ, осо­бенно у позитивных по антителам к Jo-1 больных , ММФ эффективен при полимиозите, ДМ и ИЗЛ, ассоциированном с заболеванием соединительной ткани, включая миозит. Применение алкилирующих агентов является спорным, их следует назначать только в рефрактерных случаях и при наличии тяжелых системных осложнений. Больным с выраженными внемышечными проявления­ми или тяжелой формой заболевания препараты, позволяющие снизить дозу ГК, необходимо назначать изначально вместе с преднизоном. Иммуносупрессивные средства при MBB не дают улучшений, поэтому ожидания при их назначении не должны быть такими же, как при полимиозите или ДМ с более выраженным поражением мышц на момент постановки диагноза. Результаты исследований позволяют предполагать, что воспалительный ответ при MBB играет вторичную роль в патогенезе, и, несмотря на результаты глюкокортикоидной терапии в виде уменьшения воспаления в биоптатах и снижения активности КФК, сила мышц продолжает уменьшаться