Get Adobe Flash player

Диффузная форма

Разделение ССД на лимитированную и имеет важное прогностическое значение, что следует учитывать в клинической практике. Лимитированная форма подразумевает утолщение кожи конечностей ниже лок-^ тевых и/или ниже коленных суставов . Диффузная форма проявляется утолще­нием кожи проксимальнее локтевых и/или коленных суставов на фоне пораже­ния дистальных участков конечностей. Кожа туловища также может страдать при диффузной кожной форме ССД. Лицо вовлекается в патологический процесс при обеих формах заболевания, что не влияет на определение формы. Лимитированная форма ССД обычно начинается с феномена Рейно. Затем постепенно появляются другие признаки склеродермии, включая изжогу (часто постоянную), болезненные рубцы в виде ямочек или язвы и утолщение кожи пальцев, которые могут поражать и тыльную поверхность кистей и предплечий. Поздние симптомы включают одышку на фоне легочного фиброза, телеангиэк — тазии (сначала на кистях рук и лице) и (значительно позже) одышку на фоне легочной артериальной гипертензии.

Диффузная форма заболевания имеет более быстрое начало: изменения кожи появляются непосредственно после или одновременно с феноменом Рейно, а внутренние органы поражаются в течение последующих 2 лет. Поражение кожи прогрессирует в течение 1-5 лет, затем стабилизируется и может постепенно уменьшаться, однако полностью проходит редко. Даже если распространенность и тяжесть поражения кожи с течением времени уменьшаются, форма заболева­ния все равно остается диффузной, поскольку состояние вовлеченных внутрен­них органов не зависит от улучшений со стороны кожи. Фиброз легких, сердца и желудочно-кишечного тракта сохраняется. Больные диффузной формой ССД имеют высокий риск прогрессирования изменений указанных систем органов. Более того, пациенты с ранним развитием диффузной формы СС, особенно в период кожных обострений, подвержены СПК