Get Adobe Flash player

АТ — редкое заболевание

Поражающее преимущественно девушек и молодых женщин. Возраст начала заболевания до 40 лет является диагностическим крите­рием, однако АТ может дебютировать и позже, особенно у жителей Азии (более того, диагноз часто не ставят в возрасте до 40 лет, тогда как симптомы могут при­сутствовать в течение нескольких лет до постановки диагноза). Наиболее высока частота АТ в Азии (Япония, Корея, Китай, Индия и Таиланд): приблизительно случай на 1 млн населения в год. АТ может развиваться у представителей всех рас и всех географических регионов. В последнее время было отмечено, что Южная Америка — зона относительно высокой частоты. Международное иссле­дование, проведенное в 20 странах, показало различие клинических проявлений АТ в разных этнических группах. АТ — гранулематозный полиартериит. Адвентиция сосудов заметно утол­щается, образуется выраженная периваскулярная инфильтрация vasa vasomm. Гранулемы с гигантскими клетками обнаруживают главным образом в средней оболочке крупных артерий эластического типа. В аорте средний эластический гладкомышечный слой разрушается в центростремительном направлении и заме­щается соединительной тканью, что вызывает расширение стенки и образование аневризмы. Сужение или полная окклюзия просвета сосуда бывает результатом пролиферации интимы (а в некоторых случаях — результатом тромбоза). Этиология АТ остается неизвестной. Учитывая системность проявлений син­дрома, можно предполагать роль инфекционных агентов, однако причинный возбудитель выявлен не был. CD8+ Т-клетки — основной компонент сосудистых инфильтратов, что отличает АТ от ГКА. Предполагают, что повреждение глад­комышечных клеток опосредовано действием цитотоксических, инфильтрирующих ткани, за счет порообразующих ферментов перфорина и гранзима