Get Adobe Flash player

Архив за месяц: Сентябрь 2013

Ульнарная девиация

В отли­чие от ревматоидного артрита, артрит при СКВ бывает неэрозивным и обычно недеформирующим. В тех случаях, когда все же образуются деформации, такие как, сгибательные контрактуры и переразгибание суставов, они обычно бывают обратимыми (рис. 1.3). Эта гипермобильность суставов с обратными деформациями обусловлена поражением параартикулярных тканей — суставных капсул и сухожилий и обозначается как синдром Жаку. Разумеется, возможны и исключения: иногда эрозии клинически трудно отличить от таковых при ревматоидном Читать далее

Комплексный региональный болевой синдром

РБС — заболевание мышечно-скелетной системы, связанное в первую очередь с нарушением функций чувствительных, симпатических и двигательных нервов. Клиническая картина может быть различной. Основные компоненты ее вклю­чают локальную боль и болезненность при пальпации, непропорциональные по сравнению с провоцирующим действием, в сочетании с вазомоторными (отек и изменение цвета) или моторными (ригидность, слабость, тремор или дистония) нарушениями, а также потливость. Существует большое количество клинических проявлений РБС, причем Читать далее

Фиолетовая сет­чатая сыпь

Наиболее частое кожное проявление АФС — сетчатое livedo, с преимущественной локализацией на конечностях. Другие кожные изменения включают кровоизлияния у основания ногтей, поверхностный тром­бофлебит, некрозы кожи, гангрену пальцев и язвы на нижних конечностях Венозный тромбоз при АФС чаще всего проявляется в форме тромбоза глу­боких вен нижних конечностей. Другие варианты поражения, связанного с венозным тромбозом, включают тромбоэмболию легочной Читать далее

Прогрессирование заболевания

При показана окклюзия носослезных кана­лов. Процедуру следует проводить только в случае низкой продукции слезы, чтобы после закрытия слезных канальцев у больного не было слезотечения. Систематический прием холинергических препаратов, таких как пилокарпин (5 мг 3-4 раза в день) или цевимелин* (30 мг 3 раза в день), может улучшить состояние, однако их не используют в качестве стартовой терапии. По мере необходимости назначают местно антибиотики, муколитики и глазные капли из аутологичной Читать далее

Повторные эпизоды воспаления

Они приводят к деструкции хряща наружного уха: ухо становится мягким висящим или плотным фиброзированным. В редких случаях хрящ уха кальцифицируется. Носовая перегородка претерпевает такие же изменения, как и ушной хрящ, она также может полностью разрушаться. В результате сужения наружного слухового прохода из-за воспалительного отека развивается кондуктивная тугоухость. Приблизительно треть больных имеют вестибулярные или слуховые нарушения разной степени выраженности на фоне васкулита внутренней слуховой артерии  Обычно возникают охриплость голоса, кашель, чиханье и одышка. Тяжесть указанных симптомов зависит от выраженности воспаления хрящей трахеи. На поражение трахеи и щитовидного хряща указывает болезненность при пальпации. Локализованное или генерализованное сужение трахеи приводит к невоз­можности очистить горло, приступам удушья и респираторным инфекциям. К симптомам следует относиться настороженно, поскольку осложнение является потенциально летальным. В различной степени выраженности дыхательные сим­птомы отмечают приблизительно у 50% больных . Васкулит обнаруживают в 10% случаев. Поражение мелких сосудов ведет к лей — коцитокластическому васкулиту, среднего калибра — к полиартерииту, крупных — к АТ. Симптомы зависят от типа поражения и ассоциированного заболевания. Поражение корня аорты нарушает функционирование аортального клапана, что приводит к его недостаточности. Миокардит проявляется нарушениями ритма и даже блокадой сердца

Поражение Читать далее

Внутриклеточные пути передачи сигналов

Аутокринный перекринный ТФРР и его играют основную роль в инициации и поддержании фиброзного ответа при ССД. Внутриклеточная передача сигналов через ТФР — сложный клеточно-специфический процесс, в котором участвует множество основных и дополнительных рецепторов: стимулирующие и ингибирующие члены семейства сигнальных трансдукторов Smad и другие факторы транскрипции, коактиваторы и репрессоры. Измененные фибробласты секретируют ТФРР и обладают Читать далее

Гликогеновые болезни

Это— результат наследственных дефектов гликогенолиза или деградации и синтеза гликогена. Одиннадцать дефектов метаболизма гли­когена, поражающих скелетные мышцы изолированно или есочетании с пора­жением других органов, известны как мышечные гликогенозы Классическое клиническое проявление мышечного гликогеноза — непереносимость физиче­ской нагрузки. У больных появляются болезненные судороги, сопровождающие­ся отеком напрягающихся мышц Читать далее

Периодический синдром

Он ассоциированный с рецептором фактора некроза опу­холи доминантное наследственное аутовоспалительное забо­левание, вызванное мутацией Т№]5Р1А, гена короткого плеча хромосомы 12, кодирующего рецептор к воспалительные эпизоды более длительные, чем при ССЛ и НГОБ, они длятся от 1 до 4-6 нед. До обнару­жения причинных мутаций описания данного заболевания встречались под различными названиями, включая семейную ирландскую лихорадку , доброкачественную аутос.омно-доминантную семейную периодическую лихорад­ку. Читать далее

Семейный холодовый аутовоспалительный синдром

Он характеризуется четкой эпизодичностью с внезапным появлением сыпи, лихорадки, полиартралгии и конституциональных симптомов в течение 1-2 ч после переохлаждения. Амилоидоз при данном заболевании развивается редко, средняя продолжитель­ность жизни обычно нормальная. При MWS приступы не имеют четкой связи с действием низкой температуры и проявляются лихорадкой, уртикарной сыпью, болью в конечностях, артралгиями или артритом, иногда — болью в животе, конъюнктивитом Читать далее

Кальциноз кожи

Он обычно бывает поздним проявлением ССД, возникаю­щим чаще при лимитированной форме заболевания. Кальциноз развивает­ся на кистях, предплечьях, локтевых, коленных суставах и голенях

Отложения кальция могут повреждать кожу, что способствует вторичному инфицированию и затрудняет лечение.

Несмотря на то что у 95% больных ССД наблюдают утолщение кожи, у небольшой части пациентов склероза

нет: в таких случаях присутствуют феномен Рейно, характерные желудочно — кишечные Читать далее